Dementia with Lewy bodies
路易氏體失智症
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TA 是谁?
路易体痴呆(DLB)是一种痴呆,其特征是睡眠、行为、认知、运动和自动身体功能调节的变化。与其他一些痴呆症不同,记忆丧失可能不是早期症状。随着时间的推移,这种疾病会恶化,通常在认知障碍干扰正常的日常功能时被诊断出来。 DLB 与帕金森病痴呆一起属于两种路易体痴呆之一。它是痴呆症的一种常见形式,但其患病率尚不清楚,许多诊断都被漏诊。 1976 年,Kenji Kosaka 在尸检中首次描述了这种疾病,并在几年后命名了这种疾病。 快速眼动睡眠行为障碍 (RBD) 是一种核心特征,即人们失去快速眼动睡眠期间通常发生的肌肉麻痹(肌无力),并开始实现自己的梦想。 RBD 可能比其他症状早几年或几十年出现。其他核心特征包括幻视、注意力或警觉性明显波动以及帕金森症(运动缓慢、行走困难或僵硬)。如果存在多种疾病特征或生物标志物,则可以做出推定诊断;诊断检查可能包括血液测试、神经心理学测试、影像学和睡眠研究。明确的诊断通常需要尸检。 大多数 DLB 患者没有受影响的家庭成员,尽管偶尔 DLB 在家庭中遗传。确切原因尚不清楚,但涉及整个大脑神经元中异常蛋白质团的形成。这些团块表现为路易体(由 Frederic Lewy 于 1912 年发现)和路易神经突,影响中枢神经系统和自主神经系统。心脏功能和胃肠功能的各个层面(从咀嚼到排便)都会受到影响,便秘是最常见的症状之一。站立时也可能出现低血压。 DLB 通常会导致精神症状,例如行为改变、抑郁或冷漠。 DLB 通常在 50 岁之后开始,患有这种疾病的人的平均预期寿命(有很大差异)在诊断后约为四年。没有治愈方法或药物可以阻止疾病的进展,DLB 后期的人可能无法照顾自己。治疗旨在缓解一些症状并减轻护理人员的负担。多奈哌齐和卡巴拉汀等药物可以暂时改善认知和整体功能,褪黑激素可用于治疗与睡眠相关的症状。通常避免使用抗精神病药物,即使是产生幻觉,因为几乎一半的 DLB 患者会出现严重的反应,并且使用这些药物可能会导致死亡。许多不同症状的管理具有挑战性,因为它涉及护理人员的多个专业和教育。