Dementia with Lewy bodies
レヴィー小体型認知症, レヴィー小体病, レビー小体病, Lewy小体病, びまん性レビー小体病
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レビー小体型認知症 (DLB) は、睡眠、行動、認知、運動、自動身体機能の調節の変化を特徴とする認知症の一種です。他の認知症とは異なり、記憶喪失は初期症状ではない場合があります。この病気は時間の経過とともに悪化し、通常、認知障害により通常の日常生活が妨げられた場合に診断されます。 DLB は、パーキンソン病認知症とともに 2 つのレビー小体型認知症のうちの 1 つです。これは認知症の一般的な形態ですが、有病率は正確にはわかっておらず、多くの診断が見逃されます。この病気は 1976 年に小坂健二氏の解剖によって初めて記載され、数年後に小坂健二氏がこの病名を命名しました。 レム睡眠行動障害(RBD)は、レム睡眠中に通常起こる筋肉の麻痺(無力症)がなくなり、夢を演じてしまう現象であり、その中核的な特徴です。 RBD は、他の症状より数年または数十年も前に現れることがあります。その他の中核的な特徴としては、幻視、注意力や注意力の顕著な変動、パーキンソニズム(動きの遅さ、歩行困難、硬直)などがあります。いくつかの疾患の特徴またはバイオマーカーが存在する場合、推定診断を行うことができます。精密診断には、血液検査、神経心理学的検査、画像検査、睡眠検査などが含まれる場合があります。確定診断には通常、解剖が必要です。 DLB 患者のほとんどは家族に罹患者がいませんが、家族内で DLB が発症することがあります。正確な原因は不明ですが、脳全体のニューロンにおける異常なタンパク質の塊の形成が関係しています。レビー小体 (1912 年にフレデリック・レビーによって発見) およびレビー神経突起として現れるこれらの塊は、中枢神経系と自律神経系の両方に影響を与えます。心臓の機能と、咀嚼から排便までのあらゆるレベルの胃腸機能が影響を受ける可能性があり、便秘は最も一般的な症状の 1 つです。立位時に低血圧が発生することもあります。 DLB は通常、行動の変化、うつ病、無関心などの精神症状を引き起こします。 DLB は通常 50 歳以降に始まり、この疾患を持つ人の平均余命は診断後、ばらつきはありますが約 4 年です。病気の進行を止める治療法や薬はなく、DLB の後期段階にある人は自分でケアできない可能性があります。治療は症状の一部を軽減し、介護者の負担を軽減することを目的としています。ドネペジルやリバスチグミンなどの薬は認知機能と全体的な機能を一時的に改善することができ、メラトニンは睡眠関連の症状に使用できます。 DLB患者のほぼ半数で重篤な反応が起こり、抗精神病薬の使用は死に至る可能性があるため、たとえ幻覚であっても抗精神病薬の使用は通常避けられます。さまざまな症状の管理は、複数の専門分野と介護者の教育が関係するため、困難です。